Магомедова Гульнара Магомедкамильевна

Магомедова Гульнара Магомедкамильевна

Хронические цереброваскулярные заболевания: тактика ведения пациентов, роль Инстенона в терапии и профилактике
Д.м.н., проф. Я.И. Левин, А.М. Хоув
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Цереброваскулярные заболевания (ЦВБ) занимают значительное место в структуре заболеваемости и смертности населения, особенно среди лиц пожилого возраста. Острые нарушения мозгового кровообращения – одна из основных причин смертности населения в России, хронические расстройства мозгового кровообращения – частая причина инвалидности и снижения качества жизни. Особую важность приобретают своевременная диагностика церебральных нарушений и назначение эффективной терапии, в которой в том числе целесообразно использовать препараты комбинированного действия, такие как Инстенон.
Ранее термин «дисциркуляторная энцефалопатия» (ДЭ) использовался для обозначения прогрессирующей недостаточности кровоснабжения головного мозга, в настоящее время понятие ДЭ применяется только в отечественной неврологии. Среди возможных близких по клинической картине состояний, называемых в отечественной неврологии термином ДЭ, в МКБ-10 указаны церебральный атеросклероз (I 67.2), прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (I 67.3), гипертензивная энцефалопатия (I 67.4), цереброваскулярная болезнь неуточненная (I 67.9), последствия цереброваскулярных заболеваний (I 69) и др. Дисциркуляторная энцефалопатия, как правило, диагностируется у пациентов пожилого возраста, имеющих факторы риска – системные заболевания (атеросклероз и/или гипертоническая болезнь) с вовлечением в патологический процесс сосудов головы.

Основными патогенетическими механизмами развития любого ЦВБ являются снижение кровотока и нарушение микроциркуляции (из-за атеросклеротического поражения сосудов или гипертонической васку-лопатии), нарушение метаболизма нервных клеток в условиях гипоксии, стимуляция апоптоза, истощение антиоксидантных систем. Церебральный атеросклероз – хроническая церебральная сосудистая недостаточность, вызванная сужением сосудов головного мозга вследствие их поражения атеросклерозом. Атеросклеротические изменения в крупных магистральных артериях головы длительно не проявляются клинически, гемодинамически значимыми считаются стенозы с сужением просвета на 70–75% и более. Однако при церебральном атеросклерозе постепенно повреждаются все более мелкие сосуды с гемодинамической перестройкой артерий на участке дистальнее стенозов, формируются фиброзные изменения и бляшки. Гетерогенные «нестабильные» бляшки могут осложниться артерио-артериальной эмболией с развитием транзиторных ишемических атак, лакунарных инсультов [1].
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия. Стойкое повышение артериального давления (АД) приводит к поражению артерий головного мозга мелкого калибра, происходит плазматическое пропитывание сосудистой стенки с набуханием субэндотелиального слоя. В стенку сосудов проникают липиды и эритроциты, развивается пролиферация эндотелиоцитов, происходят гибель миоцитов, перекалибровка артерий. Таким образом, формируется гипертонический стеноз сосуда. Меняются и функциональные возможности сосудов: при стойкой артериальной гипертензии нарушается ауторегуляция мозгового кровообращения. Так, если у здорового человека нормальное функционирование механизмов ауторегуляции обеспечивает поддержание практически постоянной перфузии ткани мозга при колебаниях среднего системного АД в пределах 60–180 мм рт. ст., то при гипертензии мозговой кровоток пассивно следует за уровнем системного АД [2].

Последствия ЦВБ, постинсультная энцефалопатия – состояние, являющееся следствием перенесенного острого сосудистого заболевания головного мозга. Постинсультный период характеризуется рядом патологических процессов: локальным воспалением, микроциркуляторными нарушениями, повреждением гематоэнцефалического барьера, апоптозом, истощением системы антиоксидантной защиты, прогрессированием эндотелиальной дисфункции, истощением антикоагулянтных резервов сосудистой стенки. Все это помимо повышения риска возникновения повторного инсульта приводит к развитию или усугублению уже имевшейся до инсульта хронической ишемии мозга [3]. Основными способами улучшения состояния при цереброваскулярных заболеваниях, безусловно, являются нормализация АД, коррекция атеросклероза, уменьшение гиперкоагуляции.
Клинические проявления и диагностика
Ведущими в клинической картине любой формы ЦВБ являются когнитивные, эмоциональные и двигательные нарушения. В основе всех синдромов, сопутствующих цереброваскулярным заболеваниям (вестибуло-мозжечкового, амиостатического, пирамидного, псевдобульбарного, психоорганического (от легких когнитивных расстройств до деменции)), лежит разобщение связей вследствие диффузного аноксически-ишемического повреждения белого вещества мозга. В 5–15% случаев сосудистый психоорганический синдром достигает степени стойкой деменции. Память как самая уязвимая психическая функция страдает у большинства больных [3]. Проявления церебрального атеросклероза неспецифичны, на начальных стадиях выражаются лишь когнитивными расстройствами, аффективными нарушениями (депрессия), на более поздних стадиях возможны разнообразные двигательные проявления (подкорковый, атактический синдром и др.).

Болезнь Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, который не может себя обслужить, контролировать функцию тазовых органов. При анализе когнитивных расстройств отмечается доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой – лобной. У пациентов с последствиями перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в клинической картине заболевания преобладает очаговая неврологическая симптоматика, однако существуют также проявления неспецифические, формально не связанные с наличием очагового поражения головного мозга: когнитивные и аффективные расстройства, астенизация, снижение адаптационных возможностей организма.

В диагностике ЦВБ решающим является исключение других возможных причин развития когнитивных и иных расстройств. Под маской ЦВБ могут скрываться осложнения соматических, онкологических, психических заболеваний, доброкачественная внутричерепная гипертензия, инфекции, интоксикации, последствия приема некоторых лекарственных препаратов. После исключения других заболеваний необходимо проведение ультразвукового исследования сосудов, которое позволит выявить структурные изменения сосудистой стенки, характер атеросклеротической бляшки, степень стеноза или окклюзию. Обязательным также является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, что позволит исключить очаговые изменения головного мозга, выявить выраженность перивентрикулярного лейкоареоза (отражение микроангиопатической ишемии белого вещества мозга). Выполнение МРТ значительно облегчает точную диагностику болезни Бинсвангера [4].

Для оценки тяжести когнитивных нарушений проводится нейропсихологическое тестирование: используются краткая шкала оценки психического статуса, батарея лобных тестов; врачами общей практики может применяться тест «Мини-ког» [5].
Лечение
Лечение больных с ЦВБ, как было указано ранее, должно быть прежде всего ориентировано на основные заболевания и факторы риска. Рациональная терапия артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета направлена как на стабилизацию энцефалопатии и уменьшение степени ее прогрессирования, так и на профилактику инсульта и инфаркта миокарда. Важную роль в профилактике сосудистых заболеваний играют здоровое питание, контроль за массой тела, отказ от курения. Коррекцию АД необходимо проводить рационально, так как резкое снижение АД может ухудшить течение энцефалопатии вследствие развития гипоперфузии мозга (ранее отмечалось нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения). По результатам многочисленных исследований для нормализации АД у пациентов с ЦВБ предпочтительно использование препаратов из группы ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II [6]. Применение антиагрегантных средств показано всем пациентам, страдающим каким-либо сосудистым заболеванием или имеющим факторы риска его развития. В качестве базовой терапии обычно используются производные ацетилсалициловой кислоты. Пациентам со стенозирующим процессом МАГ и перенесшим стентирование предписано назначение клопидогреля. В случае наличия фибрилляции предсердий необходимо использовать антикоагулянты (подбор Варфарина для достижения целевого МНО 2.0-3.0). Назначение статинов необходимо пациентам с выраженной дислипидемией, не поддающейся коррекции с помощью диеты (в случае если отсутствуют противопоказания (печеночная недостаточность, миопатии)), а также в случае доказанных выраженных проявлений атеросклероза (наличие бляшек в сосудах, по данным УЗИ или ангиографии). Многочисленные исследования были посвящены разработке нейропротективной терапии, поиску средств, способствующих защите мозга от ишемии и гипоксии, стимуляции репаративных процессов и улучшению метаболизма. Существует огромный выбор препаратов, часть которых обладает метаболическим действием, часть — сосудорасширяющим, некоторые средства позиционируются как антиоксиданты. Часто в попытке максимально возможным образом оказать помощь врач вынужден выписывать пациенту несколько препаратов одновременно, тем самым увеличивая риск развития их потенцирующего влияния или несовместимости. Кроме того, пациент, которому назначили большое число различных препаратов, часто забывает вовремя принять лекарства или самостоятельно меняет дозировку и продолжительность курса. Во избежание подобных ситуаций удобно использовать комбинированные препараты, которые имеют в своем составе несколько необходимых лекарственных веществ с заранее известной совместимостью. К таким препаратам относится Инстенон, содержащий нейрометаболический компонент гексабендин, вазоактивный этофиллин и стимулятор ЦНС этамиван. Этофиллин, оказывая ингибирующее действие на нуклеотидфосфодиэстеразу, способствует накоплению в тканях цАМФ и нормализации функционирования ионных мембранных каналов, способен блокировать аденозиновые рецепторы, в том числе локализованные в нейронах ЦНС. В связи с этим этофиллин обладает не только вазодилатирующими свойствами, но и нейрометаболическими. Этофиллин, оказывая вазоактивное действие в отношении церебральных сосудов, не влияет на состояние системной гемодинамики и не снижает АД, в связи с чем риск побочных гемодинамических эффектов препарата сведен к минимуму [7, 8]. Несомненным достоинством этофиллина является его способность улучшать показатели бронхиальной проходимости и повышать толерантность к физическим нагрузкам за счет положительного инотропного действия на миокард, что может позитивно влиять на адаптацию больных. Сходные эффекты вызывает этамиван, воздействующий на ретикулярную формацию ствола, локализующиеся там дыхательный центр и центр регуляции кровообращения. Он оказывает активирующее действие на лимбико-ретикулярный комплекс, улучшая интегративную деятельность мозга, поддерживая адекватное функционирование нейронов коры, подкорково-стволовых структур и обеспечивая их взаимодействие.
Гексобендин способен стимулировать анаэробный гликолиз и активизировать пентозный цикл, вследствие чего увеличивается утилизация глюкозы и кислорода мозговой тканью [9]. Данное свойство важно в условиях ишемии и гипоксии, когда нарушаются аэробные реакции в нейронах и угнетаются процессы окислительного фосфорилирования, и именно энергия, получаемая за счет анаэробного гликолиза, обеспечивает сохранность метаболических процессов и предотвращает повреждение клеточных мембран и нарушение синаптической передачи. Эффективности применения комбинированного препарата Инстенон у пациентов с цереброваскулярной патологией посвящено множество исследований. Данные о положительном воздействии препарата на состояние когнитивных функций были подтверждены результатами двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, проведенного в группе больных с хроническими расстройствами мозгового кровообращения [10]. Восстановление умственной работоспособности сопровождалось нормализацией спонтанной биоэлектрической активности мозга в виде нарастания представленности альфа- и бета-ритмов на фоне уменьшения мощности колебаний медленного диапазона [10, 11]. В некоторых исследованиях была отмечена эффективность препарата в отношении когнитивной сферы, а также улучшение объективных показателей церебрального кровотока у пациентов с хронической сердечной недостаточностью при отсутствии выраженного влияния на центральную гемодинамику [12]. У пациентов, страдающих гипертонической энцефалопатией, после курсового лечения Инстеноном и Актовегином уменьшались клинические проявления дисциркуляции в вертебрально-базилярном бассейне и частота гипертонических кризов. При этом в течение 1-2 месяцев после окончания курса лечения пациенты уменьшали привычные дозы гипотензивных препаратов в связи со стабилизацией течения гипертонической болезни [13]. Благоприятное влияние Инстенона на память, двигательные навыки, равновесие и ходьбу имеет очень большое значение в период восстановления пациентов. Препараты, улучшающие мозговой кровоток и нейрональный метаболизм, к которым относится и Инстенон, потенциально более эффективны, если их применять после перенесенного инсульта в раннем восстановительном периоде (в первый месяц), когда выраженность когнитивных нарушений не достигает степени деменции [15]. Ю.Б. Белоусов и соавт. (1995) отмечают способность препарата повышать толерантность больных к физическим нагрузкам за счет положительного инотропного действия на миокард, что чрезвычайно важно при проведении кинезиотерапевтических реабилитационных мероприятий в постинсультном периоде [14]. Каких-либо существенных побочных реакций на фоне терапии Инстеноном в большинстве исследований не наблюдалось. С учетом активирующего действия препарат следует с осторожностью использовать у больных с признаками билатерально-синхронной активности на ЭЭГ и не назначать пациентам с судорожным синдромом. Хотя терапия Инстеноном не оказала статистически значимого влияния на симптомы, связанные с эмоциональным состоянием больных (головная боль, нарушения сна и др. [16]), препарат лучше не применять в поздние вечерние часы. Пациенты с хронической церебральной сосудистой недостаточностью требуют внимательного отношения, своевременной диагностики и рациональной терапии, в которой помимо базовых средств целесообразно использовать препараты комбинированного действия, такие как Инстенон
Вегетативная дисфункция (вегето-сосудистая дистония)
Что это такое?
Вегето-сосудистая дистония (ВСД, она же — нейроциркуляторная дистония, НЦД) — это свойственные лишь отечественной медицине устаревшие названия вегетативной дисфункции. Этот синдром включает в себя разнообразные по происхождению и проявлениям нарушения вегетативных (относящихся к работе внутренних органов) функций, обусловленные расстройством их нервной регуляции.
Встречается вегето-сосудистая дистония довольно часто — как у детей (12-25%), так и у взрослых (до 70%). Это следствие того, что нарастающий темп современной жизни требует полной отдачи внутренних ресурсов и сил в процессе учебы и работы, учащает стрессовые ситуации.
Лечение ВСД (вегето-сосудистой дистонии) в Москве
+7 (495) 230-7048
Отчего это бывает?
Причиной вегетативной дисфункции могут быть:

  • наследственные факторы (как правило, они проявляются уже в детском возрасте),
  • заболевания центральной и периферической нервной системы (особенно гипоталамуса, лимбической системы, ствола мозга),
  • некоторые хронические заболевания (в основном эдокринной, желудочно-кишечной и сердечно-сосудистой систем),
  • хронические стрессы, переутомления и перенапряжения.

Чаще всего это состояние возникает в виде соматоформного расстройства — невроза, основным или единственным проявлением которого становятся нарушения, имитирующие симптомы хронических заболеваний. Общий механизм развития соматоформного расстройства выглядит примерно так: в результате сильного стресса или переживания (особенно на фоне психологического перенапряжения или истощения) психика человека как бы вытесняет травмирующую ситуацию, которую не в состоянии переработать. Такое «вытесненное» переживание порождает различные невротические проявления, причем зачастую его «мишенями» становятся именно внутренние органы.
Способствуют такому развитию событий изначальное несовершенство вегетативной регуляции, социально-культурные факторы, психологические черты (особенно алекситимия — неспособность словесно выразить свои душевные переживания). Ситуацию могут дополнительно ухудшить сопутствующая депрессия, истерия, эмоциональная неустойчивость, тревожность, ипохондрия, табакокурение и злоупотребление алкоголем.
Чем проявляется?
Проявления вегетативной дисфункции могут затрагивать самые разные органы и системы, по отдельности или вместе. Ниже приведены наиболее частые из этих синдромов.
1. Кардиоваскулярный (сердечно-сосудистый) синдром. Он может проявляться нарушениями сердечного ритма (тахикардией, брадикардией, экстрасистолией), непостоянством артериального давления, сосудистыми реакциями (бледностью или «мраморностью» кожных покровов, приливами, зябкостью кистей и стоп). Часто встречается кардиалгический синдром — ноющие, колющие или пульсирующие боли или трудноописуемый дискомфорт в области сердца, которые, в отличие от стенокардии, не связаны с физической нагрузкой и не проходят при приеме нитроглицерина.
2. Гипервентиляционный синдром. Проявляется учащенным дыханием, ощущением недостатка воздуха, задерж неполноты или затруднения вдоха. При этом кровь теряет слишком много углекислого газа, что приводит к ее ощелачиванию и угнетению дыхательного центра. В результате развиваются мышечные спазмы, нарушения чувствительности в околоротовой области, кистях и стопах, головокружение.
3. Синдром раздраженной кишки. Проявляется спастическими и ноющими болями в нижней части живота, частыми позывами на дефекацию, вздутием живота, неустойчивостью стула. Другие расстройства со стороны пищеварительного тракта могут включать нарушение аппетита, тошноту и рвоту, дисфагию (нарушение акта глотания), боль и дискомфорт под ложечкой — все это в отсутствие органического заболевания (например, язвенной болезни желудка).
4. Нарушение потоотделения. Как правило, протекает в форме гипергидроза (повышенной потливости) чаще ладоней и подошв.
5. Цисталгия — учащенное болезненное мочеиспускание без признаков болезни мочеиспускательной системы и изменений в моче.
6. Сексуальные расстройства. Проявляются нарушениями эрекции и эякуляции у мужчин, вагинизмом ианоргазмией у женщин. При этом либидо (половое влечение) может быть сохранено или снижено.
7. Нарушение терморегуляции. Выражается в стойком небольшом повышении температуры, ознобах. Причем повышенная температура переносится легко, иногда выше в первой половине дня, может быть повышена ассиметрично в подмышечных впадинах. Встречается преимущественно в детском возрасте.
Диагностика и лечение
В первую очередь необходимо исключить органическое заболевание соответствующей системы с помощью профильного специалиста и назначенных им исследований. Далее диагностический поиск и лечение проводит психоневролог, помогающий проработать психологический материал, приведший к развитию вегетативной дисфункции. При этом никакого стеснения здесь быть не должно — важно понимать, что от этих пренеприятных проявлений можно и нужно избавиться. Вспомните статистику в начале этой статьи — вряд ли большая часть населения — «ненормальные». Тем более, что неврозы — это не шизофрения и подобные ей по тяжести заболевания, находящиеся в ведении психиатров.
Для поддержания успеха лечения и профилактики вегетативной дисфункции можно порекомендовать обучениедыхательной гимнастике, овладение одной из методик релаксации (йога, цигун и т.п. — на свой вкус), отказаться от табакокурения и регулярного приема алкоголя. И, конечно, в повседневной жизни нельзя забывать о чередовании работы с прогулками, отдыхом и общением с интересными вам людьми.

Причины дегенерации нервной системы

Основные причины следующие:

  • нарушение кровообращения;
  • опухолевые процессы в организме;
  • воспалительные заболевания;
  • отравление токсическими химическими веществами;
  • наследственность;
  • длительное воздействие алкоголя и другие патологические процессы.

В основе дегенерации нервов – снижение продуктивной функции дофамина, ответственного за снабжение головного мозга кровью (так называемого нейромедиатора). Постоянное кислородное голодание клеток головного мозга приводит к различным функциональным сбоям. Симптоматика развивается по нарастающей: от ослабления памяти до необратимых органических нарушений структур мозга и психической деградации.
Дегенеративными заболевания нервной системы называются потому, что отличаются постепенной прогрессирующей гибелью нейронов.

Идентификация дегенеративных заболеваний нервов


Большая часть этих болезней имеет генетическую природу. Исключение составляют патологические процессы, в патогенезе которых – отравление токсическими веществами и алкоголем, метаболические нарушения, воспаления и инфекции.
Общие признаки данных заболеваний:
1. Постепенное начало и медленный прогресс в течение многих лет.
2. Устойчивость к терапевтическим воздействиям.
3. Двусторонний характер патологического процесса (болезненные изменения симметрично распределяются; обе руки, обе ноги, обе половины туловища).
4. Страдают, в основном, определенные анатомо-функциональные нейрональные системы. Другие структуры остаются без изменений.
5. Радиографическая визуализация головного мозга не позволяет обнаружить какие-либо изменения. Это связано с тем, что дегенеративные заболевания приводят к гибели ткани, а не к формированию новой.

Классификация дегенеративных заболеваний

Многообразие причин не позволяет классифицировать данные болезни на основе их этиологии или патогенеза. Выделение отдельных синдромов произведено по описательным патологоанатомическим критериям.
1. Синдромы, для которых характерно стойкое прогрессирующее снижение познавательной деятельности (при отсутствии других неврологических нарушений):

  • болезнь Альцгеймера;
  • лобарная атрофия (патология Пика);
  • сенильная деменция по альцгеймеровскому типу.

2. Расстройства, сочетающие прогрессирующее снижение познавательной деятельности и иные неврологические патологии:

  • болезнь Гентингтона;
  • множественная системная атрофия (к деменции присоединяется атаксия, клиника болезни Паркинсона);
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти синдромы встречаются среди взрослого населения);
  • прогрессирующая миоклонус-эпилепсия;
  • болезнь Галлервордена-Шпатца (эти расстройства случаются с детьми и молодыми людьми).

3. Расстройства моторики, нарушения координации движений:

  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • мозжечковая кортикальная дегенерация;
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия.

4. Синдромы, для которых характерно постепенное нарушение двигательной активности:

  • болезнь Паркинсона;
  • семейный тремор;
  • деформирующая мышечная дистония;
  • стрионигральная дегенерация;
  • различные органические дискинезии;
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич;
  • синдром Жиль де ла Туретта.

5. Центральная недостаточность вегетативной нервной системы.
6. Синдромы мышечной атрофии с сохранением чувствительности:

  • спинальные амиотрофии (детского возраста, юношеские и другие формы семейных амиотрофий);
  • боковые амиотрофии (боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз);
  • наследственная спастическая параплегия.

7. Синдромы мышечной атрофии с нарушением чувствительности:

  • хроническая прогрессирующая невропатия;
  • гипертрофическая полиневропатия;
  • перонеальная амиотрофия.

8. Расстройства, для которых характерно прогрессирующее снижение зрительных функций:

  • пигментная дегенерация сетчатки;
  • болезнь Лебера (наследственная патология, сопровождающаяся атрофией зрительных нервов).

Болезнь Альцгеймера

Заболевание пожилых людей. Характерный патологоанатомический признак – отмирание нервных клеток в коре головного мозга. Постепенно атрофируются извилины, расширяются желудочки. Лабораторные исследования не выявляют каких-либо значимых изменений.
Симптоматика имеет нарастающий характер.
1. На начальной стадии превалируют когнитивные расстройства:

  • нарушение памяти и внимания;
  • потеря ощущения времени;
  • изменения в характере (грубость, замкнутость, немотивированная ревность, подозрительность).

Все эти изменения не воспринимаются пациентом и его близкими как патология. Начальный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении всего периода изменения становятся более значимыми.
2. Следующая стадия характеризуется усугублением клинической картины:

  • прогрессирует забывчивость (пациент забывает своих близких, названия привычных предметов);
  • сбивчивость речи;
  • сложность с восприятием письменной и устной информации;
  • инертность больного (реакции становятся шаблонными, появляется безразличность).

3. Развернутая форма болезни, при которой появившиеся симптомы достигают максимума:

  • пациент перестает понимать речь;
  • его собственная речь – это набор бессмысленных выкриков или бессвязных слов;
  • при восприятии картинок больной вычленяет только отдельные элементы;
  • полная дезориентация во времени и пространстве;
  • нередко пациент начинает вести себя как ребенок или подросток;
  • больной теряет способность ухаживать за собой, пользоваться элементарными бытовыми приборами;
  • возможны эпилептические припадки.

4. На последней стадии – глубокое общее слабоумие.
Основное лечение – симптоматическое плюс попытка замедлить дегенеративный процесс.

Лобарная атрофия

Другие названия – болезнь Пика, лобарный склероз. Данный синдром встречается очень редко. В основном, имеет генетическое объяснение.
Характерные признаки:

  • ослабление психических процессов (памяти, внимания, мышления и т.д.);
  • изменение поведения;
  • неспособность понимать обращенную к себе речь;
  • псевдопаралитический синдром (повышенно-беспечное состояние);
  • беспечность и апатия (при поражении лобных долей).

На последних стадиях:

  • утрата долговременной памяти и речевых функций;
  • выраженный хватательный феномен;
  • рефлекс орального автоматизма;
  • нарастающая кахексия;
  • полное исчезновение признаков психической деятельности.

Болезнь Гентингтона

Заболевание начинается в среднем возрасте. Клиника имеет нарастающий характер:

  • неусидчивость и суетливость движений;
  • неритмичные судороги туловища и конечностей;
  • «танцующая» походка;
  • прогресс двигательных нарушений, приводящий к инвалидности;
  • нарушение артикуляции;
  • непроизвольные спазмы мышц лица;
  • нарушение мышления и внимания при долгой сохранности памяти;
  • навязчивые состояния и бред;
  • периодическая расторможенность и депрессия;
  • постепенное нарушение всех функций, требующих мышечного контроля.

Для заболевания характерно продолжительное протекание. В среднем, пятнадцать лет. Приостановить прогресс, к сожалению, невозможно.

Болезнь Галлавердена-Шпатца

Наследственная патология с полиморфной клинической картиной. Начинается в детском или подростковом возрасте. Проявляется следующими признаками:

  • расстройства движений и мышечного тонуса;
  • патологические позы;
  • паркинсонические симптомы;
  • невнятная речь;
  • прогрессирующая деградация интеллекта;
  • на последних стадиях непроизвольные движения сменяются генерализованной ригидностью.

Через десять лет после дебюта патологии, как правило, наступает летальный исход.
Дегенеративные заболевания нервной системы не лечатся. Изменения являются необратимыми. Лишь при некоторых болезнях можно приостановить или замедлить патологический процесс.